Medulläres Schilddrüsenkarzinom (MTC)

Das medulläre Schilddrüsenkarzinom (MTC) ist eine seltene Form von Schilddrüsenkrebs. Es macht etwa 5 % aller Schilddrüsenkarzinome aus und unterscheidet sich grundlegend von den häufigeren Formen: Es entsteht nicht aus den Jod-verarbeitenden Schilddrüsenzellen, sondern aus den sogenannten C-Zellen – und produziert das Hormon Calcitonin. 

Wie entsteht ein MTC? 

Etwa 75 % der Fälle sind sporadisch, also nicht erblich bedingt. Die übrigen 25 % sind hereditär (erblich bedingt) und gehen auf eine Mutation im RET-Protoonkogen zurück. Diese Mutationen können auch im Rahmen des MEN-2-Syndroms (Multiple Endokrine Neoplasie Typ 2) auftreten, das weitere Tumorerkrankungen umfasst. 

Wer eine erbliche MTC-Form hat, wird genetisch getestet – und Familienangehörige ebenfalls. Bei Nachweis der Mutation kann eine prophylaktische Schilddrüsenentfernung das Karzinom verhindern. 

Welche Symptome zeigt das MTC? 

Früh ist ein MTC oft symptomlos. Mögliche Anzeichen sind: 

• Tastbarer, schmerzloser Knoten an der Schilddrüse 
• Geschwollene Halslymphknoten
• Heiserkeit oder Schluckbeschwerden (bei fortgeschrittenem Wachstum) 

Der entscheidende Tumormarker ist Calcitonin im Blut, er wird routinemäßig bei Schilddrüsenknoten empfohlen. Ein erhöhter Wert ist ein deutliches Warnsignal. Auch Procalcitonin kann, bei fehlendem Infektnachweis, auf ein MTC hindeuten. 

Wie wird MTC behandelt?  

1. Operation: Einzige heilende Maßnahme beim lokalisierten MTC ist die vollständige Schilddrüsenentfernung. Bei kleinen, einseitigen sporadischen Tumoren kann in Einzelfällen auch eine Hemithyreoidektomie (operative Entfernung einer Schilddrüsenhälfte) ausreichen. 
2. Zielgerichtete Therapie: Bei fortgeschrittenem oder metastasiertem MTC stehen Tyrosinkinase-Inhibitoren (zielgerichtete Medikamente) zur Verfügung. Bei nachgewiesener RET-Mutation sind spezifische RET-Inhibitoren besonders vielversprechend. 
3. Nachsorge: Calcitonin und CEA (Carcinoembryonales Antigen) werden regelmäßig als Verlaufsmarker bestimmt. Halsultraschall. Bei auffälligen Bluwerten CT/MRT/ Knochenszinti und ggf. PET-CT. 

Früh erkannt hat das MTC in vielen Fällen eine gute Prognose. 

Welche Besonderheit gibt es bei der Therapie des MTC?  

Anders als beim papillären oder follikulären Schilddrüsenkarzinom spricht das MTC nicht auf Radioiodtherapie an, da C-Zellen kein Jod aufnehmen. Das ist ein wesentlicher Unterschied, der die Behandlungsplanung beeinflusst.